Annons

Fakta om ALS

Gemensamt för alla sorters ALS-sjukdomar är en fortskridande (progressiv) och nedbrytande (degenerativ) process i motoriska nervsystemet, som leder till successiv försvagning i olika muskler.

Publicerad:

2006-09-01

Hos c:a en tredjedel börjar sjukdomen med svaghet och/eller muskelförtvining i ena handen eller armen, och första symtomen är t.ex. problem att använda en bilnyckel eller tvätta håret.

Hos c:a en tredjedel börjar sjukdomen med svaghet och/eller muskelförtvining i ena benet eller höften, och första symtomen kan vara dålig balans t.ex. vid skidåkning eller svårigheter att gå i trappor.

Hos mindre än en tredjedel börjar sjukdomen med svaghet i ansikts-, mun- eller halsmuskulaturen, och första symtomen är talsvårigheter (dysartri) och/eller svag monoton röst (dysfoni) och/eller sväljningsvårigheter (dysfagi) eller svårigheter att tugga maten eller hålla upp käken eller huvudet.

Hos en liten grupp patienter börjar sjukdomen med symtom från rygg-, bröst-, buk- eller andningsmuskulaturen. Vanliga symtom är då orkeslöshet, andfåddhet, ryggvärk och svårigheter att hålla upp ryggen.

Vanligast är att sjukdomen börjar i en kroppsdel och sedan över månader till några få år sprider sig till övriga voluntära skelettmuskler i kroppen. Musklerna blir tilltagande försvagade och förtvinar. Många, men absolut inte alla, patienter känner även av muskelryckningar (fascikulationer).

Det är sällan som muskelryckningar är första symtom på ALS. I detta sammanhang är det viktigt att komma ihåg att ofrivilliga muskelryckningar (med eller utan skakningar av t.ex. ett finger) är ett vanligt förekommande fenomen hos helt friska personer. Muskelryckningar kan även ses hos friska personer under extrem stress (t.ex. sömnbrist, oro inför tentamen), vid flera hormonsjukdomar och andra sjukdomar i nervsystemet. Muskelryckningar är alltså inte ett tydligt tecken på ALS.

Muskelsymtomen kan variera mycket beroende på hur snabbt sjukdomen utvecklar sig, och den relativa fördelningen av skada på 1:a motorneuron- resp. 2:amotorneuron- systemen. Patienter med företrädesvis skada på 1:a motorneuron blir mycket stela (spastiska) i de drabbade musklerna, de kan få muskelspasmer, och blir fumliga i sina rörelser. Muskelförtviningen brukar vara ringa. Patienter med främst skada på 2:a motorneuron (som vid PSMA ochPBP) får tydlig muskelförtvining och muskelsvaghet. Muskelryckningarna kan vara mycket tydliga hos just dessa patienter. Flertalet patienter har en kombination av skada på 1:a och 2:a motorneuron, den relativa fördelningen kan variera under sjukdomsförloppet, och också mellan olika muskler hos samma patient.

Det är väsentligt att komma ihåg att det finns olika sorters ALS-sjukdomar och förloppet är mycket varierande. Utgången för alla är dock att så småningom drabbas andningsmuskulaturen medförande tilltagande trötthet och orkeslöshet, ibland morgonhuvudvärk och nedsatt koncentrationsförmåga. Patienten avlider oftast i en koldioxidnarkos (oftast i sömnen), ibland i en lunginflammation. Mer än 90% av alla ALS-patienter avlider helt odramatiskt.

Du har just läst en artikel från tidskriften Forskning & Framsteg. Prenumerera här.

Kommentera:

Dela artikeln:

TIDNINGEN FÖR DIG SOM ÄR NYFIKEN PÅ ALLVAR
11 nummer 779 kr
2 nummer 99 kr
Du vet väl att du kan läsa Forskning & Framsteg i din läsplatta? Ladda ned appen från App Store eller Google Play. (Läsplatteutgåvan ingår i alla prenumerationer.)

Lägg till kommentar