Immunsystemet kan bilda antikroppar mot ett enzym i sköldkörteln (bilden). Enligt en teori kan dessa autoantikroppar också påverka hjärnan och ge neurologiska symtom. Tillståndet kallas Hashimoto-encefalopati. 
Bild: Dr Gary Gaugler / SPL

Skolflickan fick kramper och hallucinationer

Barnläkaren Sophia Boivie och hennes kolleger hade svårt att behandla flickans dramatiska krampanfall. När hennes personlighet också började förändras togs ett avgörande blodprov.

”Det här var några år sedan, när jag arbetade i Skåne. En skolflicka hade åkt skridskor och slagit i huvudet. Hon förlorade aldrig medvetandet, men efter ett par timmar fick hon kramper och togs till akuten. Kramperna fortsatte och eftersom våra epilepsiläkemedel på akutrummet inte kunde häva dem fick hon sövas och tas till intensivvårdsavdelningen. Flickan fick antibiotika och antiviral medicin eftersom det kunde handla om en infektion. Infektionsprover och övriga blodprover var dock normala, datortomografi av hjärnan visade inget ovanligt, och inte heller magnetröntgen. Även provet på ryggmärgsvätskan var normalt. Det som stack ut var att hennes EEG, elektroencefalogram, visade slöare hjärnvågor än normalt.

Svarade inte på tilltal

Morgonen därpå kom jag till avdelningen för att gå ronden tillsammans med ansvarig neurolog, och då var flickan krampfri och inte längre sövd, men hon var fortfarande inte helt vaken. Hon kunde följa enklare uppmaningar men svarade inte på tilltal och var motoriskt orolig och plockig.

Först framåt kvällen vaknade hon upp och var då helt sig själv igen. Hon flyttades nu över till vår vårdavdelning där hon låg ett par dagar och vi upprepade en del test som var fortsatt normala. Flickan fick åka hem på permission och dagen efter kom hon tillbaka till sjukhuset för att skrivas ut.

Sattes på antiepileptisk medicin

Då får hon ett nytt krampanfall inne på toaletten. Hon kräks och får upp mycket slem, men anfallet släpper och efter några timmar är hon okej. Hon sätts då på en antiepileptisk medicin som till en början gör henne rätt trött. Ytterligare några dagar senare får hon ännu ett svårbehandlat anfall, och även den här gången tar det tid innan hon vaknar upp, så hon läggs återigen in på intensivvårdsavdelningen.

EEG visar fortfarande trögare hjärnaktivitet, men inte det mönster som syns vid epilepsi. Att hon blir så blek och kräks i samband med kramperna kan tyda på påverkan av vagusnerven, och vi funderar på om det kan vara en speciell variant av epilepsi som kallas Panayiotopoulus syndrom, som dock brukar drabba framför allt yngre barn. Hon behandlas med två olika slags epilepsiläkemedel, men får ändå kramper sporadiskt.

Hon åker hem, men en månad senare är hon tillbaka med ett långdraget krampanfall. Föräldrarna berättar att flickan varit trött och ännu inte orkat gå hela dagar i skolan. Hon kan inte koncentrera sig och har svårt att lägga ett pussel avsett för femåringar.

Personlighetsförändrad och hallucinationer

Det kom också fram att hon var personlighetsförändrad och bland annat hade varit elak mot sin morfar, vilket var olikt henne. Dessutom hade hon mardrömmar, nattliga hallucinationer där hon slog vilt omkring sig.

Vid första vårdtillfället togs blodprov för att undersöka sköldkörtelfunktionen, och ett av dessa prover låg alldeles på nedre normalgränsen. Nu tycktes hennes sköldkörtel vara förstorad och det togs nya, lite mer omfattande prover. Det visade sig då att det i blodet fanns höga halter av antikroppar riktade mot ett sköldkörtelenzym kallat TPO, tyreoperoxidas. Fyndet slog an en sträng hos vår endokrinolog som föreslog en diagnos: Hashimoto-encefalopati.

Den diagnosen hade jag aldrig hört talas om och började läsa på i litteraturen och det mesta stämde! Diagnosen beskrevs första gången 1966, och har sedan dess rapporterats hos ett knappt hundratal barn och vuxna i världen. Mycket tyder på att det är en autoimmun sjukdom, där just TPO-antikroppar kan leda in på rätt spår. Mekanismen är inte klarlagd, men en teori är att antikropparna som initialt riktas mot sköldkörteln också på något sätt kan påverka hjärnan och ge neurologiska symtom. Att flickan var så trött och okoncentrerad var inte konstigt om hennes hjärnfunktion var nedsatt, något som också hade synts på EEG.

Helt återställd efter sju månader

Nu fick hon kortison som dämpade immunsystemet, och redan efter ett par dagar var hon lugnare och mentalt klarare. Behandlingen fortsatte, ihop med anti-epilepsiläkemedel, och sju månader efter insjuknandet var hon helt återställd.

Vi tror inte att skridskoåkningen och fallet hade något att göra med krampen som hon fick samma dag, det var nog bara en slump.”

Berättat av Sophia Boivie, barnläkare vid avdelningen för neurologi vid Astrid Lindgrens barnsjukhus i Stockholm, för Lotta Fredholm, vetenskapsjournalist.

 

Vill du läsa fler komplicerade medicinska fall? Klicka här!

Medicin & hälsa

Upptäck F&F:s arkiv!

Se alla utgåvor