Räddad av en stel hjärtklaff

”Den här mannen, i dag i 70-årsåldern, hade i nästan tjugo års tid haft problem med ledvärk i framför allt ryggen, händerna och fötterna. Han var utredd enligt konstens alla regler, med röntgen och olika prover. Men misstankarna om de reumatiska sjukdomar han hade testats för kunde inte bekräftas. Ändå fick han behandling med kortison och ett flertal andra läkemedel mot reumatism.

Under utredningen konsulterades infektionsläkare, då mannen hade förhöjda halter av så kallat c-reaktivt protein, CRP, som kan tyda på en infektion. Men läkarna på infektionskliniken hittade ingenting.

På vintern för några år sedan fick han en hjärtinfarkt och kom in till hjärtkliniken. Han behandlades med ballongsprängning som vidgade kranskärlet och fick en stent, ett rör av nät, för att hålla kärlet öppet. Dessutom undersöktes hjärtat med ultraljud. Det visade sig då att en av hjärtklaffarna – den så kallade mitralisklaffen som ska hindra återflöde av syresatt blod till lungkretsloppet – var något stel och läckte en aning.

Ungefär ett år senare fick han en ny hjärtinfarkt. Det var samma kranskärl som hade täppts igen. Då gjordes ytterligare en ballongsprängning och mannen fick en ny stent. Ultraljudet visade att mitralisklaffen nu var stelare än året innan.

Ett par månader senare kom han in igen och det var då jag träffade honom för första gången. Han led av svår andfåddhet, hade tydligt förhöjt CRP och blev inlagd. På avdelningen gjorde jag och överläkare Kenneth Pehrsson ett nytt ultraljud. Trots att det bara hade gått några månader sedan sist tycktes klaffen ha tätnat ytterligare. Vi började fundera på om han eventuellt behövde få en ny hjärtklaff. Men eftersom bilden av hans sjukdom var oklar frågade vi ut honom litet mer. Det framkom att han till och från under lång tid hade haft diarréer och även tappat en del i vikt.

Kenneth Pehrsson, som nyligen hade föreläst om klaffsjukdomar, drog sig då till minnes ett liknande fall. Han föreslog att det skulle kunna handla om en speciell bakterieinfektion som kan ge hjärtproblem, ledvärk, diarré och viktnedgång. Bakterien kan förekomma i hela kroppen, men ses lättast i tarmen.

Vi såg därför till att mannen fick göra en gastroskopi där man tittade ner i tolvfingertarmen och även tog prov från tarmväggen. Gastroskopin avslöjade att tarmen var kroniskt inflammerad. När vävnadsprovet sedan undersöktes i mikroskop letade man efter så kallade makrofager, ett slags vita blodkroppar som äter upp främmande celler.

Vid denna speciella infektion kan man i makrofagerna se tecken på de stavformade bakterierna. I mannens prov syntes dock inget sådant. Då användes så kallad PCR-teknik, en mycket känslig dna-analys, för att leta efter en typisk del av bakteriens arvsmassa. Och nu blev provet positivt.

Det handlade om bakterien Tropheryma whipplei. Mannen led av Whipples sjukdom. Denna ovanliga diagnos är uppkallad efter den amerikanske läkare som beskrev det första fallet år 1907. Bakterierna är oerhört svåra att odla. Det lyckades först på 1990-talet, trots att det långt tidigare hade gått att se bakterierna i mikroskop.

En möjlig smittväg är via avföring från en bärare. Bakterien har även hittats i avloppsvatten och tycks finnas i större omfattning hos friska arbetare i vattenreningsverk.

Det är möjligt att Whipples sjukdom är underdiagnostiserad. Den är lurig, eftersom symtomen var för sig är vanliga: ledvärk och diarré. Patienter kan också få hjärnpåverkan, likt yrsel eller demens, samt feber och buksmärtor.

När vi hade ställt diagnosen satte vi först in en tvåveckorskur med intravenös antibiotika och sedan fick mannen äta antibiotika under ett drygt år. Han blev snabbt mycket bättre och under behandlingstiden följde vi hur hans hjärtklaff såg ut. Förstelningen tycktes glädjande nog ha stannat upp.”

*Berättat av Dinos Verouhis, ST-läkare vid hjärtkliniken, Karolinska universitetssjukhuset i Solna, för Lotta Fredholm, vetenskapsjournalist.*