Svajande symtom lurade läkarna

”Mannen kom in till akutmottagningen på sommaren. Han var trött, stel i nacken, hade huvudvärk och små, varfyllda blåsor på låren. Just blåsor var han van vid, det hade han i munnen mellan varven – ibland så illa att han hade svårt att äta. Dock handlade det här om en mycket driftig och stark person som ägnar sig åt uthållighetssport, så munblåsorna hade han lärt sig att leva med.

Eftersom symtomen kunde tyda på hjärnhinneinflammation tog man prov på hans ryggmärgsvätska. Det visade förhöjda halter av vita blodkroppar, vilket oftast beror på infektion. Då det kunde handla om herpesvirus fick han antiviral medicin. Han blev dock inte bättre utan var tillbaka två dagar senare och lades då in på infektionskliniken. Under en vecka behandlades han med höga doser antiviral medicin medan man sökte efter olika former av virus. Läkarna tog alla tänkbara prover, men inga virus hittades och det gick inte att ställa diagnos. Däremot tog hans njurar stryk av det antivirala läkemedlet, så behandlingen avslutades. Man testade för bakterieinfektionen borrelia, men resultatet var negativt. Han fick antibiotika och blev till slut så bra att han skrevs ut.

Det dröjde dock bara två veckor innan han blev sämre igen. Han var fruktansvärt trött, hade feber, huvudvärk och ont i nacken. Dessutom led han av minnesproblem och var sig inte riktigt lik, enligt hustrun. Ett nytt ryggmärgsprov visade återigen höga halter av vita blodkroppar. Man misstänkte att det kunde bero på en bakterieinfektion i hjärnan, så han fick antibiotika. Hjärnan avbildades med magnetkamera, vilket visade att hjärnhinnorna och hjärnans centrala delar var påverkade. Efter fyra dagar blev han bättre, vilket ansågs bero på antibiotikakuren, och han skrevs ut.

I slutet av augusti var han tillbaka, med 40 graders feber, trötthet och huvudvärk. Infektionskliniken bad nu oss på neurologen om hjälp, och vi gjorde ett nytt ryggmärgsprov. Normalt är värdet 10, men han hade 700. I 99 fall av 100 ligger då en infektion bakom och infektionsläkarna trodde att det kunde vara tuberkulos. De gjorde så kallat bronkoalveolärt lavage, då lungorna sköljs ur med en deciliter koksalt. Vätskan analyserades i mikroskop – men inga tuberkulosbakterier kunde påvisas. Ryggmärgsprovet visade nu mer normala värden, och eftersom han blivit bättre fick han ännu en gång åka hem.

I slutet av september kom han tillbaka igen. Nu hade han tydliga minnesproblem och uppträdde – enligt hustrun – förvirrat. Vid en ny magnetkameraundersökning syntes påverkan på hippocampus, den del av hjärnan som omvandlar korttidsminnen till långtidsminnen. Och celltalet vid ryggmärgsprovet var skyhögt: 900!

Vi började nu lägga pussel. Varken virus eller bakterier hade hittats, så det måste vara något annat. Hans munblåsor och de små varblåsorna på låren, stämde, tillsammans med återkommande huvudvärk och feber, in på en extremt ovanlig autoimmun sjukdom kallad Behçets sjukdom.

I unga år hade han haft problem med inflammationer i ögat, vilket också kännetecknar denna sjukdom. I symtombilden ingår förutom munsår även sår på könsorganen, vilket han dock inte hade haft. För att dämpa inflammationen i hjärnan fick han kortisondropp. På några dagar blev han symtomfri och celltalen sjönk. Efter några månaders behandling med kortisontabletter normaliserades hans värden.

Då det är skadligt att stå på höga doser kortison under lång tid, minskades doserna stegvis och han fick varje gång kortvarigt tillbaka munsåren, och vid ett tillfälle även sår i underlivet. Det finns inget test för att fastställa att det rör sig om Behçets sjukdom, men den sammantagna symtombilden gör att vi känner oss övertygade om att diagnosen är korrekt. Sjukdomen går i skov. Det var därför infektionsläkarna trodde att antibiotikabehandlingen fungerade, när det egentligen handlade om att sjukdomen fluktuerade.

I dag behandlas patienten med kortison och immundämpande läkemedel. Han har börjat jobba igen och minnet fungerar som det ska. På grund av kortisonet har musklerna börjat brytas ner, och några topptider i Vasaloppet är det numera knappast fråga om. Han är förstås ändå glad att orsaken till problemen äntligen har kunnat fastställas och tillståndet behandlas.”

Berättat av Joachim Burman, neurolog vid Neurocentrum, Akademiska universitetssjukhuset i Uppsala och doktorand vid Uppsala universitet, för Lotta Fredholm, vetenskapsjournalist.