Skolgympan ledde till en på miljonen-syndrom

”Det här hände i april 2013. En 16-årig pojke hade fallit ihop efter löpträning på gympan och kom in med sin idrottslärare till Astrid Lindgrens barnsjukhus. Pojken hade kraftig huvudvärk, var svag i vänster sida och hade svårt att hålla fria luftvägar. Dessutom gjorde en ansiktsförlamning på vänster sida det svårt att prata och han tittade åt höger. Av symtomen att döma hade han fått en stroke, något mycket ovanligt för en ung person. Jag arbetade på vuxenneurologen men blev inkopplad eftersom patienten hade strokesymtom som de på barnsjukhuset inte var lika vana vid. 

Akut gjordes en skiktröntgen över hjärnan som var normal. För att under­söka hjärnans genomblödning gick man direkt vidare med en magnetkameraundersökning, MR. Den visade att hela högra halvan av hjärnan var påverkad – det fanns helt enkelt inte tillräckligt med blod där, jämfört med vänstersidan, så det var väldigt dramatiskt!

Nästa steg var kärlröntgen och då syntes att blodkärlen på höger sida var påverkade. I stället för att se ut som raka rör, var kärlen formade som pärlband med indragningar på en massa olika ställen. Kärl kan påverkas vid en infektion så man tog prov på ryggvätskan, men här syntes inget konstigt. Därefter gjordes skiktröntgen av stora kroppspulsådern för att se om det var något fel på den, men det var det inte. Allt detta gjordes det första dygnet.

Nästa dag gjordes en ny MR på hjärnan och då hade han fått en infarkt. Inte jättestor, men ändå en infarkt. Blodkärlen som sträcker sig till det område där infarkten var hade också ändrat sig sedan dagen innan – de förträngningar som fanns på ett ställe dag ett, hade nu dag två flyttat på sig. Först misstänktes kärlbristning och han fick blodförtunnande medicin för att minska risken för blodproppar.

På femte dagen fick han kramper i vänster arm, vilket gjorde alla oroliga då det kan bero på förändringar i hjärnan. Med EEG mätte man hjärnans elektriska aktivitet för att se tecken på epilepsi. Det såg inte så ut, men för säkerhets skull fick han epilepsiförebyggande medicin.  

Samma dag blev det stort pådrag. Då såg man att förändringarna i kärlen hade flyttat sig igen och han hade fått ytterligare en liten infarkt. En tanke var då att det kunde handla om inflammation i kärlen, så man gav dämpande kortison. Två dagar senare fick han feber och då togs infektionsprover i svalget, i näsan samt i urin och blod, men inga bakterier gick att odla fram. En ny kärlröntgen visade att det hade skett förändringar igen och här började vi vakna till! Kan det handla om RCVS, reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom? Typiskt för det är just att förändringarna i kärlen flyttar på sig. Snabbt tog vi bort kortisonet, för det kan försämra situationen. I stället fick han nimotop, en blodtryckssänkande tablett som kan förhindra kramptendenser i kärlen.

Efter två veckor på sjukhus skrevs han ut. Ett par dagar senare träffade han arbetsterapeuten som noterade sämre precision och styrka i vänsterhanden, men att han var väldigt träningsmotiverad.

Jag följde upp honom och när jag träffade honom i oktober 2015 var han helt bra. Han var tidigare vänsterhänt, men använde nu högerhanden. Han tog studenten på våren med bra betyg, läste på universitetet, övningskörde, cyklade och löptränade. Det var ju fantastiskt!

Hur vanligt RCVS är finns det inga siffror på, men det handlar om några fall på miljonen. Det mest troliga är att löpträningen kan ha varit triggande i hans fall. Enligt litteraturen kan extrem fysisk ansträngning, sexuell aktivitet eller droger utlösa tillståndet. Man har också sett samband med att dricka kopiösa mängder energidryck med koffein, även om det inte finns vetenskapliga bevis, men jag brukar nämna det när jag har föreläst om det här för kollegor.

För honom började det med extrem huvudvärk vilket är typiskt. Besvären brukar kvarstå ungefär en månad, men sen ska allt gå tillbaka. Det gäller bara att man överlever den här månaden och inte får någon kraftig blödning eller jätte­stor infarkt. I två procent av fallen går det illa, men lyckligtvis gjorde det inte det för vår patient. För några år sedan kom känseln i fingertopparna i hans vänsterhand tillbaka och i dag har han en masterexamen i ekologi och jobbar som miljökonsult, där han reser runt i Sverige och inventerar våra naturmiljöer.”

Berättat av Anna Steinberg, överläkare i neurologi vid Karolinska universitetssjukhuset i Solna, för Lotta Fredholm.