Fakta om ALS

Det här är en artikel från 2006.

Hos cirka en tredjedel börjar sjukdomen med svaghet och/eller muskelförtvining i ena handen eller armen, och första symtomen är till exempel problem att använda en bilnyckel eller tvätta håret.

Hos cirka en tredjedel börjar sjukdomen med svaghet och/eller muskelförtvining i ena benet eller höften, och första symtomen kan vara dålig balans till exempel vid skidåkning eller svårigheter att gå i trappor.

Hos mindre än en tredjedel börjar sjukdomen med svaghet i ansikts-, mun- eller halsmuskulaturen, och första symtomen är talsvårigheter (dysartri) och/eller svag monoton röst (dysfoni) och/eller sväljningsvårigheter (dysfagi) eller svårigheter att tugga maten eller hålla upp käken eller huvudet.

Hos en liten grupp patienter börjar sjukdomen med symtom från rygg-, bröst-, buk- eller andningsmuskulaturen. Vanliga symtom är då orkeslöshet, andfåddhet, ryggvärk och svårigheter att hålla upp ryggen.

Vanligast är att sjukdomen börjar i en kroppsdel och sedan över månader till några få år sprider sig till övriga voluntära skelettmuskler i kroppen. Musklerna blir tilltagande försvagade och förtvinar. Många, men absolut inte alla, patienter känner även av muskelryckningar (fascikulationer).

Det är sällan som muskelryckningar är första symtom på ALS. I detta sammanhang är det viktigt att komma ihåg att ofrivilliga muskelryckningar (med eller utan skakningar av till exempel ett finger) är ett vanligt förekommande fenomen hos helt friska personer. Muskelryckningar kan även ses hos friska personer under extrem stress (till exempel sömnbrist, oro inför tentamen), vid flera hormonsjukdomar och andra sjukdomar i nervsystemet. Muskelryckningar är alltså inte ett tydligt tecken på ALS.

Muskelsymtomen kan variera mycket beroende på hur snabbt sjukdomen utvecklar sig, och den relativa fördelningen av skada på 1:a motorneuron- resp. 2:a motorneuron-systemen. Patienter med företrädesvis skada på 1:a motorneuron blir mycket stela (spastiska) i de drabbade musklerna, de kan få muskelspasmer, och blir fumliga i sina rörelser. Muskelförtviningen brukar vara ringa. Patienter med främst skada på 2:a motorneuron (som vid PSMA och PBP) får tydlig muskelförtvining och muskelsvaghet. Muskelryckningarna kan vara mycket tydliga hos just dessa patienter. Flertalet patienter har en kombination av skada på 1:a och 2:a motorneuron, den relativa fördelningen kan variera under sjukdomsförloppet, och också mellan olika muskler hos samma patient.

Det är väsentligt att komma ihåg att det finns olika sorters ALS-sjukdomar och förloppet är mycket varierande. Utgången för alla är dock att så småningom drabbas andningsmuskulaturen medförande tilltagande trötthet och orkeslöshet, ibland morgonhuvudvärk och nedsatt koncentrationsförmåga. Patienten avlider oftast i en koldioxidnarkos (oftast i sömnen), ibland i en lunginflammation. Mer än 90% av alla ALS-patienter avlider helt odramatiskt.