Anfall av gåshud hade sitt ursprung i hjärnan

”Det var på sommaren för några år sedan som den då 68-årige mannen kom in akut och mina kollegor tog emot honom. Han hade feber och frossa och berättade att han hade haft kontakt med kirurgakuten och medicinakuten för konstiga symtom som gåshud som uppträdde tillsammans med mörkerrädsla och ångest. Han hade även besökt psykiatriakuten, men inte fått någon klarhet. När han nu kom in var han förvirrad och hade som sagt feber, så han lades in för observation och utredning. Vi gjorde så kallad neurologstatus, vilket innebär en specifik serie tester för att utesluta stroke, men hittade inget onormalt. Standardblodproverna var också normala, förutom en liten stegring vad gällde blodsocker, men det berodde möjligen på en begynnande diabetes.

Dagen därpå gjordes en så kallad lumbalpunktion, där man mellan kotorna i ländryggen tar prov på ryggvätskan. Denna cirkulerar även i hjärnans hålrum, och vi ville utesluta att hans förvirring och feber berodde på en infektion i hjärnan. Men proverna på bakteriell och virusorsakad hjärnhinneinflammation samt prov för herpesvirus och borrelia var alla normala. Då gick vi vidare med magnetkameraundersökning av hans hjärna. Där syntes en förändring i högra tinningloben, som kunde vara tecken på en inflammation. Jag har två kolleger som är specialintresserade av just hjärninflammation, encefalit, och de trodde att det kunde handla om encefalit som orsakats av autoimmun påverkan. För att utreda om det fanns antikroppar som var riktade mot något kroppseget hjärnprotein så togs ytterligare blodprov.

Analyserna visade att det fanns antikroppar mot ett protein kallat LGI-1 och då ställdes diagnosen autoimmun encefalit. När orsaken till hans problem hade hittats satte vi in behandling, som bestod av intravenöst immunoglobulin. Han blev lite bättre och framför allt mindre förvirrad. Det är sedan tidigare känt att vissa former av autoimmun encefalit går hand i hand med vissa cancerformer, så för att utesluta att han hade någon sådan så gjorde vi också datortomografi över bröst och buk, men inget såg onormalt ut. Då skrevs han ut och bokades in för uppföljning hos neurolog. Han fick också behandling med immundämpande läkemedel, men patienten rapporterade att symtomen inte försvann. Vi provade flera olika slags immundämpande behandling, men hans underliga anfall av gåshud gick inte över. På hösten, några månader efter det första tillfället på akuten hos oss, tog han upp detta vid ett besök hos neurologen och berättade att anfallen kom 10–20 gånger per dag. Han beskrev dem som kraftiga rysningar som började i en arm, och sedan spred sig till bålen, huvudet och andra armen.

Vid besöket fick han också – tursamt nog – ett anfall. Att gåshuden spred sig på detta vis, gav neurologen misstanken att epilepsi kunde ligga bakom. Epilepsi innebär att hjärnans nervceller är överaktiva, och hur ett epileptiskt anfall manifesterar sig beror helt på var i hjärnan det har sitt ursprung. För att se om det kunde handla om epilepsi gjordes ett EEG, elektroencefalogram, och även under denna mätning fick han ett anfall av gåshud! Det gick då att bekräfta att dessa anfall berodde på epilepsi. Det protein som han hade autoantikroppar emot, LGI-1, vet man inte exakt vad det gör, men det finns i nervcellernas kopplingar, synapserna, och har tidigare associerats med epilepsi.

Med denna kunskap gick det att kombinera hans immundämpande läkemedel med läkemedel mot epilepsi, vilket gjorde att han slapp anfallen av gåshud och de ångestsymtom som följde. Vid en ny magnetröntgen syntes också att förändringarna i hjärnan hade gått tillbaka. Vi vet inte varför det bildades antikroppar mot LGI-1 hos honom, men utvecklingen av autoimmun encefalit kan orsakas av reaktioner på immunsystemet, så som infektioner.

Som blivande internmedicinare var det väldigt intressant och lärorikt med detta fall, där jag fick sätta mig ner och grubbla över hur de olika symtomen passade ihop. På en akutmottagning är det bra att ha i bakhuvudet att något som kan vara utlöst av epilepsi, som hans gåshud, ihop med förvirring kan vara tecken på hjärninflammation. Ju tidigare man kan sätta in behandling som dämpar inflammationen, desto snabbare går det att häva tillståndet och hindra att det uppstår bestående men.”