”Jag träffade patienten 2019 när jag hade jourvecka och vi hade fått en remiss från medicinmottagningen. Den drygt 20-årige mannen hade tillfrisknat från hög feber men när han kom på besöket med sin förälder gav de en lång sjukdomsberättelse.

År 2013 kom han in till barnkliniken efter fem veckor med feber, svullna lymfkörtlar, diarré, nattsvettningar och viktnedgång. Febern pendlade mellan 38 och 40 grader. Den neurologiska undersökningen var normal och inte heller syntes några hudförändringar. Man odlade för bakterier och tog prover för en rad virus men fann inget.

Ultraljud visade att mjälten var förstorad, ett tecken på inflammation. För att utesluta cancer tog man biopsi från lymfkörteln. I slutet av perioden fick han fläckvis håravfall och var mycket trött. Efter tre veckor gick febern tillbaka och man avskrev det hela som en virusinfektion.

År 2016 insjuknade han igen och utreddes vid infektionsklinik och öron-, näsa- och halsklinik. En andra biopsi från lymfkörteln uteslöt lymfcancer men visade på inflammation. Återigen bedömdes tillståndet som ”oklar infektion”. Tre år senare insjuknade han för tredje gången, men efter en månad var han frisk.

Han hade vid varje tillfälle haft så kallade anti-RNP-antikroppar, ett tecken på autoimmun sjukdom, men inget talade för ”blandad bindvävssjukdom” som är den vanligaste diagnosen. Däremot liknade vissa symtom dem för systemisk lupus erythematosus, SLE. Jag sa till patienten att hans fall starkt påminde mig om något jag hade läst om tidigare, frågan var vad … 

Väl hemma kom jag på att jag ett år tidigare hade gjort ett medicinskt kviss från en vetenskaplig tidskrift om så kallade differentialdiagnoser vid SLE, diagnoser som härmar SLE men som är något annat. Det rätta svaret var då Kikuchi-Fujimotos sjukdom, som jag aldrig hade hört talas om under utbildningen. För diagnos krävs en lymfkörtelbiopsi. Under mikroskop syns då ett typiskt mönster av nekrotisk inflammation, alltså inflammation med död vävnad. Även om man vid det senaste skovet inte hunnit ta någon biopsi fanns de båda första kvar. Jag sände dem för dubbelkoll till en patolog vid Karolinska sjukhuset med frågan: Kan det vara Kikuchi-Fujimotos? Svaret var ”ja”. 

När jag återigen undersökte de tidigare patologsvaren hade det redan i det första svaret 2013 listats fem möjliga diagnoser, varav en var just Kikuchi-Fujimotos sjukdom.

Sjukdomen beskrevs första gången 1972 av två japanska läkare. I Japan är den vanligare än i Europa, men det är oklart om det beror på genetik eller på att det var där den först hittades och därför rutinmässigt kollas. Orsaken till de inflammatoriska symtomen är oklara, men i nio fall av tio är sjukdomen mild till måttlig, likt min patient. Då räcker det med antiinflammatorisk behandling som Ipren och eventuellt kortison. I allvarliga fall drabbas många organ och då krävs starkt immundämpande behandling.

Det var en lycklig slump att patienten kom till mig, för på ett mindre sjukhus som vårt är det osannolikt att någon läkare haft kunskap om sjukdomen.

Jag tycker man ska vara försiktig med att ge diagnosen ”oklar virus­infektion” för en ung person boende i Sverige, där vi normalt inte har konstiga virus – en gång är okej, men tre gånger är för mycket. Vid det första skovet ingick också fläckvist håravfall. Det talar emot infektion och borde ha varit en väckarklocka.

Det är känt att både covidinfektion och -vaccination kan utlösa Kikuchi-Fujimotos sjukdom. År 2021 fick min patient ytterligare ett lindrigt skov utlöst just efter covid-vaccination. Vi hade kontakt nyligen och han hade då inte haft några fler skov.

Inom reumatologin uppskattar jag detektivarbetet, att vi kan ställa diagnos så patienten får svar och fungerande behandling. En äldre kollega som nu gått i pension sa alltid att ”diagnosen är nummer ett”. Vet man inte vad man ska behandla kommer det oftast inte att fungera. Just det här fallet känns viktigt att sprida, efter­som sjukdomen främst drabbar barn och unga och att många specialiteter – barnläkare, infektions­läkare och öron-, näsa- och halsspecialister – kan ha patienter med långdragen feber och svullna lymf-körtlar.

Och den lärdom som jag framför allt tar med mig är att som läkare är man aldrig någonsin fullärd, man måste fortsätta plugga och lära sig mer hela livet.” 

Berättat av Evangelos Giannakos för Lotta Fredholm, vetenskapsjournalist.