”Det här hände 2021 under pandemin och jag blev då kontaktad om en patient som hade oförklarliga blödningar – jag är överläkare men också konsult inom blodproppar och koagulation. Det var Jolene Johansson som först träffade patienten, hon vikarierade då som underläkare hos oss på akuten. Mannen var i 70-årsåldern och kom första gången in med spontana blåmärken och svullnad i sin högra arm. Han använde inte någon blod­förtunnande medicin. Det visade sig att han två månader tidigare hade opererats för ljumskbråck och även då varit svullen och blå ner mot pungen. Ultraljudsundersökning av armen uteslöt blodproppar.

Eftersom mannen också hade haft prostatacancer ville man utesluta att något slags cancer låg bakom blödningen och gjorde en skelettröntgen av armen. Den visade inte på något ovanligt. Mannens blodvärde, Hb, låg på 102, så det var sänkt men inte jättelågt. Även prover på trombocyter och koagulation var okej. Blödningen bedömdes därför som ofarlig och han gick hem.

Fem dagar senare kom han in igen. Nu blödde han från näsan och hade omfattande blåmärken på kroppen. Hans Hb var nu lågt, bara 53. Man förstod att han blödde i buken, men inte varför. När man undersökte blodkärlen med datortomografi syntes att kontrastvätska läckte men man beslutade att det inte var nödvändigt med någon akut kärlkirurgi.

Mannen lades in och eftersom det saknades förklaring till varför han blödde blev alltså jag kontaktad. En utvidgad blödningsutredning, där vi utifrån patientens blodprov beställer en rad extra analyser, gav till slut diagnosen. I svaret var det ett värde som tydligt stack ut – det kallas APT-tid och ger ett mått på blodets förmåga att koagulera. Kortfattat blandas blodplasman med citrat och man mäter tiden tills det koagulerar. Normalt sker det inom en halv minut, men här var tiden det dubbla. Det betyder att något fallerar hos de totalt 13 koagulationsfaktorer som krävs för att blodet ska levra sig.

Utredningen visade att det fanns auto-antikroppar mot en av dem, faktor VIII, som då slogs ut. Resultatet blir förvärvad blödarsjuka. Med blodförtunnande medel, som heparin, kan vi läkare skapa blödarsjuka, men i det här fallet hade vi en APT-tid som spontant blivit förlängd. Jag har stött på något enstaka fall innan, men förvärvad blödarsjuka är extremt ovanligt, bara ett till två fall per miljon invånare.

Nu kunde vi sätta in behandling. För att återställa blodvärdet gavs blodtransfusioner och för att minska blödningen gavs tranexamsyra, som annars ges vid exempelvis kraftiga menstruationsblödningar. Och för att tillföra det som saknades gav vi tillskott av koagulationsfaktorer. Sedan behövde immunsystemet lugnas ner med hjälp av kortison för att få bukt med auto-antikropparna. Efter en månad hade mannen fortsatt förlängd APT-tid, och därför satte vi dessutom in rituximab, som bidrar till att dämpa immunsystemet ytterligare. Efter tre månader var han frisk.

När man träffar på ovanliga fall tycker jag att det är ens plikt att informera kollegorna, så Jolene och jag skrev om fallet i Läkartidningen där hon gjorde det mesta bakgrunds- och skrivarbetet. I en av de artiklar vi refererar till hade man samlat in 181 fall, alla i hela Europa. Hälften av dem gick att koppla till annan autoimmun sjukdom eller till någon cancer, men för resten är orsaken okänd. Så var det också för vår patient. Vi spekulerade i att ljumskoperationen på något sätt hade triggat igång hans immunsystem, exempelvis via narkosmedlen, och att det därför hade bildat de felaktigt riktade faktor VIII-antikropparna.

Som läkare måste man i varje situation ställa sig frågan – varför har patienten blivit sjuk just nu? För det finns ofta ett svar om man inte hem­faller åt generella förklaringar, som att ’han var gammal’, ’det fanns alkohol med i bilden’ eller för all del ’demens’.

Det viktigaste är att man inte ska nöja sig för tidigt när det inte finns någon förklaring, utan tvärtom försöka komma så långt som möjligt i att hitta svaret. Och det vanliga är det vanliga – men ibland råkar det vara något som förekommer en gång på miljonen och här var det blodprovet som avslöjade det.”

Berättat av Mårten Söderberg, överläkare och specialist i internmedicin vid Södersjukhuset i Stockholm, för Lotta Fredholm, vetenskapsjournalist.