”När jag först träffade patienten låg han på hjärtintensiven efter att ha kommit in till akuten natten innan. Han var drygt 60 år och hade semestrat på Cypern, och på flyget hem hade han fått ont i bröstet och svårt att andas, så ambulans mötte upp på Landvetter. På akuten visade blodprov förhöjda halter av proteinet troponin som tyder på hjärtskada. EKG visade förmaksflimmer och kraftigt förhöjd hjärtrytm. I hans ålder, som tidigare rökare och med behandling för högt blodtryck, är hjärtinfarkt vanligast, men kranskärlsröntgen var normal och hjärtultraljud visade inte på något onormalt, förutom lite vätska i hjärtsäcken.

Då jag kom in i bilden hade hans hjärtrytm återgått till den normala. Han var mer stabil men hade feber och det kom fram att han hade haft det redan innan hemresan. Jag funderade på om det handlade om inflammation i hjärtmuskeln, myokardit. Steg ett är då magnetkameraundersökning men den gav inte något tydligt svar. Han hade förhöjt c-reaktivt protein, CRP, och även sänkan var kraftigt förhöjd vilket stärkte bilden av en inflammation. När vi gjorde en diff, alltså en differentialräkning av olika slags vita blodkroppar, var halten av typen eosinofiler hög, vilket är ovanligt. Det kan hända vid parasitinfektioner, men det stämde inte här – han hade visserligen rest, men inte till något riskområde. Vi screenade för reumatologisk sjukdom utan att hitta något, och hade röntgat lungorna för att utesluta en propp i lungan, lungemboli. En tanke var eosinofilt syndrom, när eosinofilerna generellt är förhöjda, men det kunde hematologerna utesluta. 

Det kom fram att patienten haft spinal stenos, en inklämning av nerver i ryggkotpelaren, som ger smärta och svaghet i benen. Detta ihop med en lite förtjockad hjärtmuskel som syntes vid magnetkameraundersökningen kan hänga ihop med så kallad amyloidos-sjukdom, när proteiner lagras upp i olika vävnader. Så vi beställde ytter­ligare ett test.

Men så var det de förhöjda eosino­filerna … De kan ta sig in i hjärtat och golden standard är att göra en biopsi, alltså ta ett vävnadsprov från hjärtmuskeln. Vi på Sahlgrenska är vana och det är ett relativt komplikationsfritt ingrepp. Från patologen fick vi svar – i hjärtmuskeln fanns eosinofiler som orsakade inflammationen. Vi avbeställde då testet för amyloidos.

Men frågan var varför det fanns eosinofiler i hjärtat. Detta är ovanligt och beror på något – exempelvis kan vissa läkemedel ge sådan effekt, eller någon systemsjukdom. Vanligast då är eosinofil granulomatos med polyangit, som förkortas EGPA. Det är en reumatologisk sjukdom som ofta orsakar inflammation i de mindre blodkärlen, men även i hjärtat. Diagnosen kräver att flera olika organ drabbas. Hos vår patient var hjärtat påverkat, men det var även nervsystemet – han beskrev svaghet i sin vänstra arm.

Det är svårt att säga exakt hur ovanligt EGPA är, men när jag läste på i litteraturen skriver man att det sker mellan 0,5 och 6,8 nya fall per år per en miljon invånare. Helt obehandlad sjukdom har dålig prognos och de flesta fallen hittas vid obduktion eller vid hjärttransplantation när man undersöker det utplockade hjärtat.

Ofta orsakas myokardit av virus och då blir man bra spontant. Vid EGPA krävs i stället immundämpande läkemedel, som behöver sättas in innan hjärtat blivit alltför skadat.

På sjukhuset fick vår patient kortison och intravenöst cyklofosfamid, ett slags cellgift, och senare även antikroppen rituximab som ytterligare dämpar immunsystemet. Efter tre veckor fick han gå hem med fortsatt immundämpande tablettbehandling. EGPA är en reumatologisk sjukdom så nu har reumatologerna hand om honom, men två månader efter hans utskrivning gjorde jag en uppföljning och då var hans hjärta helt normalt.

Det var lärorikt eftersom flera specialiteter samarbetade och vi beskrev också fallet i tidskriften Clinical Case Reports.

Något jag tar med mig är att om man misstänker myokardit är det bra att ta prov för eosinofiler, för de syns inte med magnetkamera. Och det var biopsin som gjorde att vi förstod vad det handlade om. Vi behövde bara rulla patienten över korridoren för att göra biopsin, men på ett sjukhus där man är mindre van kan det vara bra att ha detta i bakhuvudet och, om det behövs, höra av sig till universitetssjukhuset.”