Misstänkt stroke var mystiskt syndrom

”En man i 30-årsåldern kom till oss i ambulans från ett annat sjukhus i regionen. De rapporterade att hans medvetande var så nedsatt att de ville att han skulle ha nära till intensivvård om han blev sämre.

En dryg vecka tidigare hade han kommit in akut, efter att hemma ha fått domningar i vänster hand. De spreds mot vänster axel och vänster ben och pågick en timme. Sen kom svår huvudvärk, han blev förvirrad och omtöcknad och åkte då in. Läkarna misstänkte stroke, men skiktröntgen av hjärnan och dess blodkärl var normala, som det inledningsvis kan vara vid en blodpropp. De gjorde en så kallad lumbalpunktion. Via ryggen tar man då prov på spinalvätskan som cirkulerar i ryggmärg och hjärna. Där fanns mycket höga halter vita blodkroppar. Det kan bero på infektion, men bred provtagning för bland annat borrelia var negativt.

Eftersom han snabbt blev helt återställd åkte han hem dagen därpå. Fem dagar senare fick han samma slags domningar och värk. Han skakade av smärta och somnade ifrån när hans fru försökte prata med honom, så han åkte in. Återigen misstänktes stroke men inget syntes på röntgen. En ny lumbalpunktion visade att de vita blodkropparna ökat, men test för bakterier och virus var återigen negativa.

Efter ett dygn var han helt återställd och berättade då att detta var den tredje attacken – vid den andra sökte han aldrig sjukhus. Han låg kvar och den tredje dagen fick han en fjärde attack med tydligt sänkt medvetandegrad. Då sände de honom till oss. På vinst och förlust hade de satt in kortison i hög dos mot eventuell autoimmun hjärninflammation.

Det lät alarmerande, men när ambulansen väl kom var patienten hyfsat pigg men lite groggy. Morgonen därpå kunde han inte beskriva attacken och mindes inte att han haft svårt att hålla sig vaken. Vi försökte fiska då det lät lite som migrän, men han hade ingen känd sjukdom och hade inte haft synfenomen, som blixtar, som är vanligt. Vi gjorde också en lumbalpunktion och när vi mätte trycket när vi fick ut vätskan var det lite förhöjt. Nivån av vita blodkroppar var fortsatt hög, men på väg ner. Vi skiljer på två slags vita blodkroppar: de med flera kärnor, ”poly”, och de med en kärna, ”mono”. Poly är vanligast vid bakterieinfektion, medan mono främst kopplas till virus, plus vissa bakterier som borrelia. Han hade i princip 100 procent mono.

Spinalvätskan analyserades noggrant: Celler undersöktes på jakt efter cancerceller. Vi testade för alla vanliga virus och bakterier och även för auto-antikroppar, alltså att kroppen felaktigt angriper egna vävnader – allt var negativt. Skiktröntgen av hjärna och blodkärl var normala, och även undersökning med magnetkamera. Elektroder som sätts på skallen, elektroencefalogram, kan visa på inflammation eller epilepsi, men inget stack ut. Slutligen undersöktes hans ögonbottnar för ökat tryck bakom synnerverna – negativt. Det var inte migrän och inte heller hjärninflammation, för då blir man inte bra så snabbt som han blev. Sammandragningar i hjärnans blodkärl borde ha synts vid upprepad röntgen.

Då finns en diagnos där mannens symtom stämde extremt bra, kallad HaNDL-syndrom. Där ses övergående huvudvärk, neurologiska bortfall och höga nivåer av vita blodkroppar i spinalvätskan, plus förhöjt tryck. Vid vissa attacker kan även olika grad av förvirring ingå. De som drabbas är i 30–40-årsåldern, lite fler män än kvinnor. Det är ovanligt och troligen underdiagnostiserat. Orsaken är okänd, men ett spår är att det är en migränvariant, ett annat att immunsystemet triggas av någon infektion.

Som behandling föreslås immun-dämpande kortison, som han ju fått. Men även nimotop, ett läkemedel som hindrar sammandragningar i kärlen, som vi satte in.

Jag pratade med patienten som mår fint i dag. Han hade fått ytterligare ett anfall och därefter en domning som aldrig blev en attack – möjligen tack vare medicinen. Prognosen är god – man drabbas en gång och får inga bestående men, men under tre månader kan det ske uppåt tolv attacker. Hög nivå av vita blodkroppar i spinalvätskan kan bestå i veckor. Enligt patienten tog det just veckor innan han blev återställd kognitivt, men han fick då bra hjälp via sitt lokala neuroteam. 

Lärdomen är att denna differentialdiagnos finns, men man måste kunna utesluta andra, allvarliga sjukdomar. En tid efter att detta hänt fick vi in en liknande patient – då var det bra att vi var uppmärksammade på diagnosen och kunde lugna honom.”

Berättat av Hannes Frejd som är specialistläkare i neurologi och internmedicin, vid Karolinska universitetssjukhuset i Solna, för Lotta Fredholm.