Annons

Bild: 
Getty images

Flera sinnen spökade hos mannen

Patienten kom till akuten med yrsel, tinnitus, utslag och nedsatt hörsel. Sedan började synen svikta. För att kunna ställa den ovanliga diagnosen krävdes ett omfattande detektivarbete.

Annons

Publicerad:

2021-09-12

”När jag vikarierade som underläkare på Öron-, näs- och halsavdelningen kom det in en man i 45-årsåldern till akuten med kraftigt nedsatt hörsel på vänster öra och tinnitus. Fyra dagar tidigare hade han varit på Ålandskryssning och då vaknat vid midnatt och kräkts två gånger. Under dagarna efter fortsätter illamåendet, men inga andra i sällskapet insjuknar. Dagen innan han tar sig till akuten får han karusellyrsel och tinnitus i vänster öra, och har svårt att stå på benen. Han får även hudutslag på vaderna, som sedan sprider sig upp över bålen och armarna.

På akuten upplever han att han är helt döv på vänster öra. Hans syresättning, blodtryck och puls är normala. Blodprov visar att snabbsänkan är lite förhöjd, och även de vita blodkropparna, vilket tyder på att immunsystemet är aktiverat. Ett borreliatest togs, men var negativt.

På akuten görs så kallad neurologstatus, med en rad olika tester. Hans ögon slår av sig själva åt ett håll. Det kallas spontan-nystagmus och tyder på något fel på balanssinnet. Med hjälp av så kallade Frenzelglasögon kan man se att ögonen slår snabbt i horisontell riktning åt höger sida. Ett head impulse-test visar att felet sannolikt finns i innerörat eller balansnerven på vänster sida. Misstanken stärks med ett så kallat Weber-test. En ljudande stämgaffel placeras i medellinjen på pannan och ljudet leds via skallbenet till innerörat. Detta är ett sätt att se om dövheten beror på fel i ledningen av ljudet från ytterörat, genom hörselgången, trumhinnan och mellanörat på vägen till innerörat, men det visar sig inte vara något ledningsfel. Problemet verkar vara i innerörat och tolkas som inflammationsorsakat. 

Mannen läggs in på Öron-, näs- och halsavdelningen, får en dos kortison intravenöst och sedan nedtrappning med kortisontabletter, mot inflammationen.

Dagen därpå är snabbsänkan normal, men hans vita blodkroppar är fortfarande lite förhöjda. Den tredje dagen får han plötsligt ont i höger öga och drabbas av dimsyn. Enligt ögonläkare är orsaken kraftig inflammation i regnbågshinnan, orsakad av virus eller av autoimmun sjukdom. Han behandlas med kortisondroppar direkt i ögat och antivirala läkemedel, då det kan handla om en herpesinfektion.

Men det är en märklig symtombild och flera olika klinker på sjukhuset blir inblandade. Dagen därpå tar en infektionsläkare prov på mannens ryggvätska. Här syns en stegring av vita blodkroppar, och man gör PCR-test på ryggvätskan för att fånga upp en eventuellt pågående herpesinfektion, men hittar inget. Även prov för enterovirus, syfilis, tuberkulos och borrelia tas – alla är negativa. När man försökte trappa ner kortisonbehandlingen blev ögat sämre, så han får ögondroppar med kortison. Hans tinnitus och yrsel är lite bättre men fortfarande förstår vi inte vad det är som är på gång. Nu görs tester för att utesluta autoimmun sjukdom. Här mäter man förekomst av särskilda slags antikroppar, men inga sådana hittas.  

En vecka senare görs datortomografi över bröstkorgen för att utesluta den inflammatoriska lungsjukdomen sarkoidos och för att se eventuella tecken på kärlinflammation. Magnetkameraundersökning av hjärnan tyder nu på att hela innerörat på vänster sida är inflammerat. Man gör också ytterligare en undersökning med magnetkamera för att se om hjärnans kärl möjligen är angripna, något som är mycket allvarligt och behöver uteslutas.

Mannen hade legat inne i en dryg vecka och hans fall diskuterades ivrigt på ronden. Den äldsta och mest erfarna öronläkaren lägger samman symtomen hudutslag som kan bero på kärlinflammation, samt öron- och ögonsymtom, och frågar om det möjligen skulle kunna röra sig om Cogans syndrom.

Vi andra satt som frågetecken. 

Cogans syndrom är mycket ovanligt och beror på inflammation i blodkärlen, med symtom från ögonen och dövhet. Den presenterades av den amerikanske ögonläkaren David Cogan, som 1945 sammanställt en fallrapport med fyra patienter. 

I hälften av fallen får den drabbade allvarliga symtom i hjärtats eller hjärnans kärl, och hade vi inte redan undersökt hjärnan med magnetkamera så hade det varit dags att göra det nu.

Erika Elfstrand är ST-läkare vid Öron-, näs- och halsavdelningen på Karlstads sjukhus.

Bild: 
Privat

Efter kontakt med reumatolog får mannen nu behandling med metylprednisolon för att trycka ner immunförsvaret och dämpa inflammationen och han flyttas också till reumatologen. Nu blir yrseln bättre och han kan gå utan stöd, men har fortsatt besvär med ögat. Tjugo dagar efter att han sökte akut, skrivs han ut med kortison. Elva dagar efter utskrivning är ögat mycket bättre. 

En läkare vid Universitetssjukhuset i Linköping ger en second opinion och tror också att det handlar om Cogans syndrom. Det är en uteslutningsdiagnos – när man testat allt annat som rimligen kan ge symtomen så ställer man denna diagnos. Mannens balans stabiliserade sig med tiden, men hörseln återhämtade sig tyvärr inte, utan dövheten kvarstod.

Det jag tar med mig från det här fallet är att det är viktigt att tänka utanför sitt eget område eftersom kärlinflammationer kan drabba flera organsystem. Samarbetet mellan flera kliniker var mycket värdefullt. Ju fler som är inblandade, desto större chans att någon hört talas om eller varit med om ytterst ovanliga tillstånd.”

Berättat av Erika Elfstrand för Lotta Fredholm

Vill du läsa om fler komplicerade fall?

Klicka här för att komma till artikelserien.

Anfall av gåshud hade sitt ursprung i hjärnan

Feber, frossa, ångest och anfall av gåshud, 10–20 gånger om dagen.

2021-08-24

Hjärtklaffen bar på en hemlighet

Efter att ha fått en ny hjärtklaff drabbades kvinnan av ihållande trötthet och även neurologiska symtom som yrsel och

2021-02-23

Objuden gäst låg bakom hjärnblödning

Mannen fick plötsligt huvudvärk och svårt att tala. Allt tydde på ett slag mot huvudet.

2020-10-01

Forskning & Framsteg berättar om fackgranskade forskningsresultat och om pågående forskning. Våra texter ska vara balanserade och trovärdiga, och sätta forskningsresultaten i sitt sammanhang för att göra dem begripliga. Forskning & Framsteg har rapporterat om vetenskap sedan 1966.