Annons

200 svenskar insjuknar varje år

Sjukdomen ALS är förhållandevis ovanlig och drabbar ungefär 200 svenskar varje år, fler män än kvinnor. Varför det är skillnad mellan könen vet man inte. Det finns tecken på att antalet sjukdomsfall långsamt håller på att öka. En anledning kan vara psykisk och fysisk stress. Att det råder osäkerhet beror på det ännu inte finns några patientregister att tillgå.

ALS har hittills aldrig beskrivits hos en person av samiskt ursprung eller bland inuiterna på Grönland och i Kanada.

Vanligen insjuknar den som drabbas i 50-60-årsåldern.

I ungefär 10 procent av fallen förekommer ALS hos en nära släkting. Eftersom det finns många olika nedärvningsmönster är det ibland mycket svårt eller rentav omöjligt att bedöma sjukdomsrisken för övriga släktingar. Dock har de allra flesta av de ärftliga ALS-fallen en koppling till förändringar i SOD-proteinet.

På senare år har ALS uppmärksammats genom programledaren Ulla-Carin Lindquist och författarinnan Maj Fant som bägge drabbats. Andra välkända personer som avled i ALS är den kinesiske diktatorn Mao Zedong och den amerikanske basebollspelaren Lou Gehrig som även har gett namn åt sjukdomen i USA.

Sjukdomen beskrevs första gången 1830 av den brittiske anatomen Sir Charles Bell. År 1848 och 1850 beskrev den franske neurologen Francois Aran en liknande sjukdom, och i flera artiklar mellan 1869 och 1881 beskrev den likaså franske neurologen Jean-Martin Charcot (1825-93) sjukdomen i detalj och gav den namnet sclérose latérale amyotrophique.

Den tidigaste dokumenterade ALS-patienten i Norden var Johannes Mörtsell, kyrkoherde i Stensele, som avled 1888 i Uppsala i det man då kallade progressiv spinal muskelatrofi.